O sangue é formado por um líquido (plasma) composto de água e algumas substâncias, tais como proteínas, e por células (hemácias e leucócitos) e fragmentos celulares (plaquetas).
As hemácias, também chamadas de glóbulos vermelhos ou eritrócitos, são células responsáveis principalmente pelo transporte de oxigênio. Elas possuem formato de disco bicôncavo, são anucleadas e ricas em hemoglobina — substância relacionada com o transporte de oxigênio. A hemoglobina é uma proteína formada por quatro subunidades, duas de cadeia alfa e duas de cadeias não alfa. A hemoglobina A, a mais encontrada nos seres humanos, é composta por duas cadeias alfa e duas cadeias beta.
A anemia falciforme, também chamada de siclemia ou drepanocitose, é um tipo de anemia hemolítica em que a pessoa possui um grupo diferente de hemoglobinas, conhecido como hemoglobina S. Essa hemoglobina, que apresenta valina no lugar do ácido glutâmico na cadeia beta, não é tão eficiente quanto a hemoglobina A e, consequentemente, não consegue garantir uma oxigenação satisfatória. A anemia falciforme é uma doença genética hereditária que se desenvolve apenas em homozigose. Em pacientes heterozigotos para a doença, observa-se uma forma assintomática.
Uma característica importante das pessoas que possuem essa anemia é o formato de suas hemácias, que se assemelham a uma meia-lua ou a uma foice, daí o nome da doença. Seu formato faz com que frequentemente ocorram vasoclusões, principalmente em vasos de pequeno calibre onde a circulação dessas hemácias não ocorre adequadamente. Além disso, a célula rompe-se mais facilmente.
Como principais sintomas da anemia falciforme, destacam-se fadiga, palidez, icterícia e dores no corpo, que atingem principalmente ossos, articulações, tórax, abdome e região dorsal. Pode haver o acometimento da retina, rins, baço, fígado, coração, pulmões, além de problemas neurológicos (acidente vascular encefálico - AVE) e úlceras nos membros inferiores. Vale destacar também que pacientes com anemia falciforme apresentam uma maior susceptibilidade a infecções, principalmente as respiratórias.
A doença pode ser diagnosticada precocemente através do teste do pezinho. Assim que confirmada, é fundamental iniciar o tratamento com uma equipe multiprofissional. Caso não tenha sido detectada logo após o nascimento, o exame de eletroforese de hemoglobina é capaz de confirmar ou excluir o diagnóstico dessa doença.
Por ser uma doença genética, ainda não existe cura, porém os portadores devem realizar o acompanhamento constante. Esse acompanhamento, que normalmente inclui transfusões sanguíneas, faz com que o paciente evite complicações graves, como o acidente vascular encefálico (AVE), síndrome torácica (falta de ar, febre e dor no tórax), crises aplásticas (medula óssea para a produção de sangue) e sequestro esplênico (armazenamento de sangue no fígado).
Curiosidade: Acredita-se que essa doença tenha surgido no centro-oeste africano, na Índia e no leste da Ásia. Nessas regiões, os índices de morte por malária são muito altos e pessoas que apresentam anemia falciforme não contraem a doença. Por isso, acredita-se que, nesses locais, a anemia falciforme foi selecionada, pois apresentava uma vantagem evolutiva. Sendo assim, observa-se uma maior quantidade de portadores de anemia falciforme em áreas com grande risco de acometimento por malária.
Por Ma. Vanessa dos Santos