Retinoblastoma

Retinoblastoma é um tipo de câncer que afeta a retina, podendo acometer um ou os dois olhos. É considerado o tumor primário mais comum no olho de crianças, ocorrendo geralmente antes dos cinco anos de idade. Seu principal sintoma é a leucocoria, um reflexo branco na pupila que pode ser observado, por exemplo, ao se retirar uma foto com flash.

O retinoblastoma é um tipo de câncer que tem cura, entretanto, o diagnóstico tardio pode ser responsável pela perda do olho e até mesmo pela morte da criança. Avaliações oftalmológicas periódicas, portanto, são importantes para identificar precocemente o problema e iniciar seu tratamento imediato.

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Resumo sobre retinoblastoma

• É um câncer ocular raro que atinge crianças.
• Pode ser esporádico ou hereditário, sendo este último caso resultado de uma mutação no gene supressor de tumor RB1.
• Pode acometer um ou ambos os olhos.
• Seu tratamento é individualizado e pode incluir medidas como: laserterapia, crioterapia, quimioterapia, radioterapia.
• Seu diagnóstico precoce é fundamental para evitar grandes complicações.
• Pode levar à morte.

Retinoblastoma: o que é?

O retinoblastoma é um câncer que surge na retina de crianças. A retina é fundamental para a percepção de imagens, uma vez que é nessa região que estão as células fotorreceptoras, denominadas cones e bastonetes.

São essas células as responsáveis por receber a luz e transformar essa informação em um impulso nervoso, o qual segue para o cérebro, onde as imagens são interpretadas.

O retinoblastoma pode ser classificado em:

• Retinoblastoma unilateral ou unifocal: como o nome indica, afeta apenas um olho. A maior parte dos casos desse tipo ocorre de forma esporádica, ou seja, devido a uma mutação em uma célula, que passa a se multiplicar de maneira descontrolada. Em geral, essa forma de retinoblastoma aparece em crianças com mais de um ano de idade.
• Retinoblastoma bilateral ou multifocal: acomete os dois olhos e, na maioria dos casos, é hereditário. Ocorre quando a criança tem uma mutação no gene supressor de tumor RB1. Esse gene pode ter sido herdado de um de seus pais ou ser uma mutação nova que se iniciou nesse paciente e que será transmitida aos seus descendentes. Nesse tipo, a doença se desenvolve antes de um ano de idade.
• Retinoblastoma trilateral ou retinoblastoma PNET (tumor neuroectodérmico primitivo): é definido, pelo A.C.Camargo Cancer Center, como um tipo que ocorre quando um tumor associado se forma nas células nervosas primitivas do cérebro, e só atinge crianças com retinoblastoma hereditário bilateral.

Sintomas do retinoblastoma

O retinoblastoma acomete a retina de crianças, provocando como sintoma principal a leucocoria. A leucocoria, também conhecida como “sinal do olho de gato”, caracteriza-se como um reflexo branco na pupila. Esse reflexo indica que uma fonte luminosa está atingindo o tumor.

A leucocoria é frequentemente observada em fotos com flash e pode ser verificada pelo oftalmologista nos exames de rotina. Esse sintoma indica que a doença já está em estágio avançado.

Apesar de ser o sintoma mais comum, a leucocoria não é a única manifestação que pode indicar um caso de retinoblastoma. Outros sintomas que podem aparecer são: estrabismo (condição em que os olhos não olham para a mesma direção), baixa visão, deformação do globo ocular, vermelhidão, conjuntivite, e sensibilidade à luz.

A presença desses sintomas não indica necessariamente um caso de retinoblastoma. Apenas um médico será capaz de fazer um diagnóstico correto.

 

É importante que pais/responsáveis e pediatras estejam atentos às alterações que podem surgir nos olhos da criança e a encaminhem imediatamente para um oftalmologista caso percebam anormalidades. A atenção deve ser redobrada se houver histórico familiar da doença.

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Estadiamento do retinoblastoma

O retinoblastoma pode permanecer restrito ao olho ou se disseminar por outras partes do corpo, sendo classificado em:

• Retinoblastoma intraocular: quando está restrito ao olho.
• Retinoblastoma extraocular: quando se disseminou.

O retinoblastoma extraocular pode ser ainda dividido em:

• Orbitário: quando fica restrito a essa região.
• Metastático: quando alcança outros órgãos.

Os sistemas de estadiamento se referem apenas aos retinoblastomas intraoculares, e, atualmente, o sistema mais aceito é a Classificação Internacional para Retinoblastoma Intraocular. Segundo essa classificação, há cinco grupos de tumores (grupos A, B, C, D e E).

Esses grupos são classificados baseando-se em critérios como chance de salvação do olho e acometimento da estrutura. No grupo A, temos os menores tumores, já no grupo E estão os tumores maiores, os quais comprometem a preservação do olho.

Diagnóstico do retinoblastoma

O retinoblastoma é um tipo de câncer que afeta as crianças e que, se diagnosticado precocemente, pode ser curado, sem deixar sequelas. Ao perceber anormalidades nos olhos das crianças, é importante procurar rapidamente um oftalmologista para que ele possa fazer exames que confirmem o diagnóstico.

O exame de fundo de olho e o ultrassom são exames importantes para a confirmação da doença.

 

É importante destacar ainda a necessidade do teste do olhinho ou teste do reflexo vermelho (TRV) em todas as crianças. Segundo as Diretrizes de Atenção à Saúde Ocular na Infância: detecção e intervenção precoce para a prevenção de deficiências visuais, do Ministério da Saúde, “todos os nascidos devem ser submetidos ao TRV antes da alta da maternidade e, pelo menos, duas a três vezes ao ano, nos três primeiros anos de vida”.

O teste do olhinho não é importante apenas para ajudar no diagnóstico desse tumor mas também para detectar outras doenças que afetam os olhos da criança, como: glaucoma, catarata, toxoplasmose.

Diferentemente de outros tipos de câncer, em que a biópsia se faz necessária, em casos de retinoblastoma, essa recomendação não é feita. Um dos motivos para isso é a sensibilidade da estrutura e a possibilidade de disseminação das células cancerígenas.

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Tratamento do retinoblastoma

O retinoblastoma é uma doença grave que pode até mesmo ser fatal se o tratamento não for iniciado precocemente. O tratamento dependerá de fatores como o estágio de desenvolvimento da doença e sua lateralidade.

Dentre as alternativas terapêuticas existentes, podemos citar:

• laserterapia;
• crioterapia;
• quimioterapia;
• radioterapia;
• cirurgia de enucleação (retirada do olho).

É importante deixar claro que a remoção do globo ocular só é feita em casos graves da doença, em que a visão do olho já está comprometida e o tumor é muito grande. Daí a importância de um tratamento precoce, o qual pode manter a visão.