Doenças causadas por príons

As doenças causadas por príons, doenças priônicas ou encefalopatias espongiformes transmissíveis são doenças neurodegenerativas consideradas raras, que apresentam longo período de incubação e são sempre fatais. Essas doenças, que afetam seres humanos e também outros animais, ocorrem devido ao acúmulo de partículas proteicas com propriedades infectantes chamadas de príons.

Como exemplo de doenças causadas por príons que afetam os seres humanos, podemos citar a doença de Creutzfeldt-Jakob, a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, a insônia familiar fatal e a kuru. Já em relação a outros animais, destaca-se a encefalopatia espongiforme bovina, popularmente conhecida por doença da vaca louca.

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Resumo sobre doenças causadas por príons

• As doenças causadas por príons são raras, fatais e têm longo período de incubação.

• São causadas por uma partícula proteica infectante conhecida como príon.

• As doenças causadas por príons provocam degenerações no cérebro.

• Exemplos de doenças causadas por príons: doença de Creutzfeldt-Jakob, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, insônia familiar fatal, kuru, e encefalopatia espongiforme bovina.

Características das doenças causadas por príons

Doenças causadas por príons, doenças priônicas ou encefalopatias espongiformes transmissíveis são doenças raras e fatais que, geralmente, apresentam um longo período de incubação. Em geral, os sintomas dessas doenças demoram meses, anos e até mesmo décadas para surgirem.

Essas doenças acometem o sistema nervoso, levando a uma degeneração cerebral. Devido ao fato de fazerem com que o cérebro adquira um aspecto esponjoso, são conhecidas como encefalopatias espongiformes. Apesar de toda a tecnologia hoje disponível, até o momento não há cura para as doenças causadas por príons, as quais são inevitavelmente fatais.

Sintomas das doenças causadas por príons

Por afetarem o sistema nervoso central, as doenças causadas por príons levam ao desenvolvimento de sintomas graves, tais como:

• demência;

• mudanças comportamentais;

• contrações musculares involuntárias;

• perda da coordenação motora.

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Como as doenças priônicas são adquiridas?

As doenças causadas por príons podem ocorrer por meio de mutação genética ou de forma adquirida, como quando nos alimentamos de carne proveniente de um animal com doença priônica. Essas doenças se desenvolvem como consequência do acúmulo dessas proteínas infecciosas, os príons.

Os príons surgem a partir da alteração conformacional de uma proteína encontrada normalmente no organismo. Uma mutação no gene responsável pela produção da proteína PrP leva à formação de uma proteína defeituosa, que se transforma no príon.

O príon é capaz de alterar a conformação da proteína em sua versão normal, o que faz com que ela também adquira um comportamento priônico. Com isso, observa-se uma reação em cadeia que faz com que altos níveis de príons se agreguem, causando disfunção celular e, posteriormente, degeneração cerebral. Essa degeneração leva ao desenvolvimento dos sintomas das doenças priônicas.

Características e sintomas das doenças causadas por príons

→ Doença de Creutzfeldt-Jakob

Trata-se da doença causada por príons mais comum nos seres humanos. Entretanto, apesar disso, ainda é uma doença extremamente rara. A doença de Creutzfeldt-Jakob, a qual apresenta evolução rápida, provoca sintomas como perda de memória e tremores. O Ministério da Saúde classifica a doença em quatro formas clínicas principais:

• esporádica;

• hereditária;

• iatrogênica;

• variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ).

Ainda de acordo com o Ministério, a forma esporádica não apresenta causa e fonte infecciosa conhecidas, nem relação de transmissibilidade de pessoa para pessoa comprovada. A hereditária acontece por mutação hereditária no príon. Já a iatrogênica ocorre como consequência de procedimentos cirúrgicos ou por meio do uso de instrumentos neurocirúrgicos ou eletrodos intracerebrais contaminados.

A forma variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) está associada ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados com encefalite espongiforme bovina.

→ Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

Essa doença destaca-se pelo seu início tardio, sendo os sintomas observados, geralmente, em torno dos 40 anos de idade. A doença apresenta um padrão de herança autossômica dominante. Dentre os seus sintomas, destacam-se:

• marcha instável;

• parkinsonismo;

• surdez;

• demência;

• paralisia do olhar;

• perda da capacidade de articular as palavras.

→ Insônia familiar fatal

Dentre as doenças causadas por príons que acometem os seres humanos, a insônia familiar fatal destaca-se por ser extremamente rara. Ela apresenta características hereditárias, entretanto, alguns casos esporádicos já foram descritos. A doença provoca sintomas como:

• insônia irremediável;

• declínio cognitivo;

• alucinações;

• perda de peso.

→ Kuru

A palavra kuru possui origem indígena e significa “tremendo de febre e frio”, sendo isso uma referência aos sintomas apresentados pelos indivíduos que desenvolviam a doença. A kuru foi descrita na década de 1950, na Nova Guiné, sendo inicialmente reconhecida como uma doença hereditária que acometia os indivíduos de uma tribo.

Posteriormente, a sua real forma de transmissão foi descoberta, e relacionou-se a doença com a prática de canibalismo realizada pela tribo. As pessoas dessa tribo tinham o costume de se alimentarem dos falecidos durante rituais fúnebres, e, com isso, vários indivíduos acabaram se infectando com o príon. Após a proibição do canibalismo na região, a doença foi praticamente erradicada.

→ Encefalopatia espongiforme bovina ou doença da vaca louca

A doença da vaca louca acomete o sistema nervoso dos bovinos, fazendo com que eles desenvolvam um comportamento anormal. Dentre os sintomas da doença, podemos citar:

• nervosismo;

• reação exagerada a estímulos externos;

• dificuldade de locomoção.

No Brasil, o Ministério da Agricultura e Pecuária luta desde 1990 para evitar a ocorrência da doença em nosso território. Vale salientar que casos da doença já foram registrados em nosso país, entretanto, na sua forma atípica, em que a infecção é decorrente da mutação espontânea.

A outra forma de contaminação da doença, denominada clássica, ocorre devido ao bovino ingerir alimentos contaminados com o príon. Para evitar esse problema, é proibido fornecer aos animais qualquer alimento que contenha proteína de origem animal.